مدولوبلاستوما یک تومور سرطانی مغزی است که در بخش پایین و پشت مغز یعنی مخچه ایجاد شده و رشد می کند. تومور مدولوبلاستوما نوعی تومور اولیه مغزی است یعنی مستقیماً از بافت خود مغز در مخچه ایجاد می شود. مخچه مرکز هماهنگی عضلاتی، تعادل، و حرکت است. تومورهای مدولوبلاستوما از طریق مایع مغزی نخاعی متاستاز داده و به سایر بخش های مغز و نخاع گسترش می یابند. اما این تومور به سایر بخش های بدن متاستاز نمی دهد.

تومور مدولوبلاستوما نوعی از تومورهای جنینی است. به این معنا که این تومور از سلول های جنین در مغز شکل می گیرد..

هنوز علت دقیق ایجاد تومور مغزی مدولوبلاستوما شناخته نشده است. در بسیاری از اوقات عامل ایجاد تومور مغزی مدولوبلاستوما مربوط به ناهنجاری های کروموزومی است که ارثی نیستند و از طریق ازدواج و بارداری به فرزندان منتقل نمی شوند. اما این جهش ها در زمانی نامشخص از رشد کودکی حتی در دوره جنینی ایجاد شده اند.

از نظر ریشه شناسی، تومور مدولوبلاستوما به عنوان تومور ابتدایی نورواکتودرمی (PNET) شناخته می‌شود. تومورهای PNET گروهی از تومورهای مغزی هستند که از سلول‌های ابتدایی عصبی در مغز تشکیل می‌شوند. گاهی اوقات نیز تومور مدولوبلاستوما را تومور ابتدایی نورواکتودرمی صفحه پس سری می‌نامند.

علائم:

• علایم تومور مدولوبلاستوما بسته به اندازه، محل، و گرید تومور و نیز سن بیمار می توانند متفاوت باشند. شایع ترین علائم تومور مدولوبلاستوما عبارتند از:

فقدان تعادل، سرگیجه، سردرد، حالت تهوع و استفراغ، خواب الودگی، احساس خستگی، مشکلات دست خط، تغییر در سطح فعالیت، تغییر در بینایی، دست و پا چلفتی بودن

• در صورتی که تومور مدولوبلاستوما به طناب نخاعی متاستاز داده باشد، علایم زیر نیز ممکن است در بیماران مشاهده شوند:

• مشکلات کنترل مثانه، مشکلات کنترل روده، درد پشت، درد کمر، مشکلات راه رفتن

فرآیند تشخیص تومور مدولوبلاستوما توسط جراح مغز و اعصاب انجام می شود. در کنار معاینه طبی و بررسی تاریخچه علایم بیماری، لازم است آزمایشات و تست های زیر نیز صورت گیرند:

• معاینه عصبی:

معاینه عصبی شامل بررسی شنوایی، بینایی، تعادل، هماهنگی اندام های بدن و بررسی رفلکس های عصبی می باشد.

• تصویربرداری:

با استفاده از تکنیک های تصویربرداری محل دقیق و اندازه تومور مدولوبلاستوما مشخص می شود. برای این کار معمولاً از تصویربرداری CT اسکن و یا MRI استفاده می شود. گاهی اوقات نیز طیف نگاری تشدید مغناطیسی (MRS) برای دقت بیشتر تشخیصی به کار می رود.

• نمونه برداری:

به طور معمول نمونه برداری از تومور مدولوبلاستوما انجام نمی شود. اما اگر در تصویربرداری های CT اسکن و یا MRI نوع تومور را نتوان به درستی تشخیص داد، لازم است نمونه برداری و ارسال آن به آزمایشگاه پاتوبیولوژی صورت گیرد.

• کشیدن آب نخاع:

کشیدن آب نخاع یا نمونه برداری از مایع مغزی نخاعی یکی از روش های موثر و مناسب برای تشخیص وضعیت گسترش (متاستاز) تومور مدولوبلاستوما می باشد.

برای درمان مدولوبلاستوما معمولاً از جراحی و پس از آن شیمی درمانی، رادیوتراپی و یا هر دو استفاده می شود. سن و وضعیت سلامت کلی بیمار و نوع، محل، گرید، و وسعت تومور مدولوبلاستوما مشخص کننده تصمیم نهایی برای شیوه درمان این دسته از تومورهای مغزی هستند. روش های درمانی تومور مدولوبلاستوما عبارتند از:

• جراحی کاهش فشار مغزی:

در فرآیند رشد تومورهای مدولوبلاستوما، گاهی برخی از این تومورها ممکن است در محلی رشد کنند که مسیر جریان مایع مغزی نخاعی را مسدود نمایند. در نتیجه میزان مایع مغزی نخاعی درون جمجمه افزایش یافته و فشار وارده به مغز بالا می رود. به این وضعیت هیدروسفالی گفته می شود. در این وضعیت جراح برتر مغز و اعصاب با استفاده از تکنیک های شانت گذاری بطنی خارجی یا بطنی-شکمی به تخلیه مایع مغزی نخاعی و در نتیجه کاهش فشار وارد بر مغز اقدام می کند. گاهی اوقات این جراحی با جراحی تخلیه تومور به طور همزمان انجام می شود.

• جراحی تخلیه تومور مدولوبلاستوما:

یکی از بهترین و مطمئن ترین شیوه های درمان مدولوبلاستوما جراحی تخلیه تومور از سر است. در این شیوه با استفاده از پیشرفته ترین روش های جراحی میکروسکوپی اقدام به تخلیه تومور می شود تا هیچ آسیبی به بافت های اطراف تومور وارد نگردد. گاه پیش می آید که به دلیل مجاورت بخش هایی از تومور مدولوبلاستوما با نواحی حساس مخچه، تخلیه کامل تومور میسر نمی باشد. به همین دلیل در گام بعدی از شیمی درمانی و پرتو درمانی استفاده خواهد شد.

• رادیوتراپی:

رادیوتراپی یا پرتو درمانی شیوه ای است که طی آن با استفاده از پرتوهای پر انرژی تومورهای مدولوبلاستوما در

مغز یا نخاع بیمار کودک یا بزرگسال مورد هدف قرار می گیرند. این اشعه ها شامل اشعه X و یا پروتون هستند. روش های رادیوتراپی استاندارد معمولی تقریباً در اکثر مراکز پرتو درمانی وجود دارند. در صورت استفاده از پروتون، به دلیل شدت بالای انرژی تعداد جلسات و در نتیجه مدت زمان مواجهه با تابش امواج خطرناک برای بیمار کاهش می یابد.

• شیمی درمانی:

در شیمی درمانی با استفاده از داروها سلول های سرطانی را می کشند. به طور معمول برای شیمی درمانی مدولوبلاستوما در کودکان و بزرگسالان، داروهای شیمی درمانی را با تزریق وریدی به بیماران می دهند. شیمی درمان بعد از جراحی یا رادیوتراپی و گاه در برخی اوقات هم زمان با رادیوتراپی برای بیماران مدولوبلاستوما تجویز می شود.