سارکوم یوئینگ تومور جامد بدخیم است که معمولاً در استخوان رخ می‌دهد. آنها به‌ندرت در بافت نرم، یعنی در بافت همبند، چربی، بافت ماهیچه‌ای یا بافت اعصاب محیطی ایجاد می‌شوند. در موارد نادر (حدود ۱۵%)، سارکوم یوئینگ مستقیماً در بافت‌های نرم، یعنی خارج و بدون درگیری استخوان ایجاد می‌شود. در این مورد، از تومورهای یوئینگ خارج اسکلتی یا خارج استخوانی صحبت می‌شود. به‌عنوان مثال، سارکوم یوئینگ بافت نرم خالص می‌تواند در کلیه‌ها، غدد فوق‌کلیوی، ریه‌ها یا دستگاه گوارش ایجاد شود.هر استخوانی می‌تواند منشأ سارکوم یوئینگ باشد. لگن بیشتر تحت‌تأثیر قرار می‌گیرد و به دنبال آن استخوان‌های لوله‌ای بلند بالا و پایین ساق پا، دنده‌ها، تیغه شانه و ستون فقرات قرار می‌گیرند.

میزان شیوع تومور سارکوم یوئینگ

سارکوم یوئینگ دومین تومور شایع استخوان در کودکان و نوجوانان (بعد از استئوسارکوم) است. آن‌ها حدود ۲ درصد از سرطان‌های دوران کودکی و نوجوانی را تشکیل می‌دهند. بیش از نیمی از بیماران در سنین ۱۰ تا ۲۰ سالگی بیمار می‌شوند، به‌ویژه نوجوانان بین ۱۲ تا ۱۷ سال تحت‌ تأثیر قرار می‌گیرند. این بیماری همچنین در نوزادان، کودکان نوپا و کودکان مدرسه‌ای و همچنین در بزرگسالی پیشرفته رخ می‌دهد. پسران و نوجوانان پسر بیشتر از دختران به این بیماری مبتلا می‌شوند.

علائم بیماری سارکوم یوئینگ

تاکنون شایع‌ترین علائم ناشی از سارکوم یوئینگ درد و تورم در ناحیه تحت‌تأثیر تومور است. درد می‌تواند نامنظم باشد و معمولاً مربوط به فعالیت است، اما اغلب در طول شب به طور کامل برطرف نمی‌شود. علاوه بر درد با افزایش رشد تومور ممکن است تورم قابل‌ مشاهده یا قابل‌ لمس و احتمالاً قرمز شده وجود داشته باشد که می‌تواند با ازدست‌دادن عملکرد همراه باشد. غیرمعمول نیست که این علائم در ابتدا به‌ عنوان درد درحال‌رشد، التهاب استخوان‌ها یا در نتیجه یک آسیب ورزشی تفسیر شوند.

محل شکل گیری

از آنجایی که سارکوم یوئینگ می‌تواند تقریباً در هر استخوان و بافت نرمی ایجاد شود، به همین علت علائم از بیمار به بیماری دیگر متفاوت است. به‌عنوان مثال، اگر ستون فقرات یا اعصاب محیطی یعنی سیستم عصبی محیطی تحت‌تأثیر قرار گرفته است، علائم می‌تواند شامل فلجی باشد. تومورهای ناحیه لگن یا قفسه سینه یا تومورهای ران می‌توانند برای مدت طولانی مورد توجه قرار نگیرند و علائمی ایجاد نکنند. حدود یک سوم بیماران علائم عمومی مانند تب، احساس بیماری، کاهش وزن و خستگی عمومی را تجربه می‌کنند که می‌تواند نشان‌دهنده پیشرفت بیماری باشد. از اولین علائم تا تشخیص نهایی بیماری می‌تواند چند هفته یا چند ماه طول بکشد.

البته کودکان و نوجوانان با علائمی مانند مواردی که در اینجا توضیح داده شده است، همیشه سارکوم یوئینگ یا سایر تومورهای بدخیم استخوانی ندارند. با این‌وجود، توصیه می‌شود که هر نوع درد استخوانی در کودکان و نوجوانان به‌دقت توسط یک متخصص اطفال باتجربه معاینه شود تا یک بیماری بدخیم رد شود.

تشخیص بیماری

تشخیص این بیماری از روش‌های زیر امکان‌پذیر است.

تست‌های آزمایشگاهی

تشخیص سارکوم یوئینگ شامل گرفتن تاریخچه پزشکی جدید و معاینه فیزیکی و همچنین معاینه خون و ادرار است. در حالی که هیچ نشانگر توموری که بتواند به طور خاص سارکوم یوئینگ را نشان دهد وجود ندارد، اما ناهنجاری‌های خاصی وجود ندارد که این آزمایش‌های آزمایشگاهی در چارچوب تشخیص داده می‌شوند، اولین سرنخ‌ها از ماهیت بیماری می‌توانند تمایز را از سایر بیماری‌های تومور کاندید ارائه دهند و پشتیبانی کنند.

معاینات تصویربرداری برای تشخیص تومورها

احتمال وجود تومور بدخیم استخوان معمولاً می‌تواند بر اساس یافته‌های معمولی در رادیوگرافی باشد. استفاده از تکنیک‌های تصویربرداری اضافی مانند تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) و یا توموگرافی کامپیوتری (CT) با ماده حاجب می‌تواند محل دقیق و اندازه تومور و تمایز آن از ساختارهای مجاور (مانند بافت ماهیچه‌ای و تاندون یا کپسول‌های مفصلی) باشد. از طرفی متاستازهای نیز از این طریق به خوبی قابل تشخیص هستند.

برداشتن و بررسی بافت تومور

برای تأیید قطعی تشخیص سارکوم یوئینگ، همیشه باید یک نمونه از بافت گرفته شود. برداشتن بافت (بیوپسی) باید توسط پزشکانی انجام شود که در عمل سارکوم نیز تخصص دارند.

فاکتورهای مهم تشخیص در بیماران مبتلا به سارکوم یوئینگ ابتدا ماهیت، محل و وسعت تومور (لوکالیزه یا متاستاتیک) است که با روش تشخیص توصیف شده تعیین می‌شود. علاوه بر این، با این حال، سن بیمار در زمان تشخیص، وسعت بازی حذف از عمل تومور (نسبی یا کامل) و پاسخ به این بیماری به شیمی‌درمانی نقش بسیار مهم است. همه این عوامل با هدف دستیابی به بهترین نتیجه درمانی ممکن برای هر بیمار وارد برنامه‌ریزی درمانی می‌شوند.

درمان سارکوم یوئینگ

بیمار مبتلا به سارکوم یوئینگ باید در مرکز درمان انکولوژی کودکان تحت درمان قرار بگیرد. متخصصان بسیار ماهر (پزشکان، پرستاران) در آنجا متخصص در درمان کودکان مبتلا به سرطان هستند و با مدرن‌ترین روش‌های درمانی آشنا هستند. پزشکان در این بخش‌های بالینی در گروه‌های کاری تخصصی در تماس مستمر و نزدیک با یکدیگر هستند و بیماران خود را بر اساس برنامه‌های درمانی مشترک توسعه یافته و به طور مداوم

بهبود می‌یابند. هدف از درمان این است که بیمار را درمان کند و خطر عوارض جانبی و عوارض طولانی مدت را تا حد امکان پایین نگه دارد.

روش‌های درمانی

درمان شامل یک عمل جراحی یا پرتودرمانی(درمان موضعی) و همچنین شیمی‌درمانی است. برای برخی بیماران، شیمی‌درمانی با دوز بالا و به دنبال آن پیوند سلول‌های بنیادی اتولوگ نیز ممکن است یک گزینه باشد. تابش می‌گیرد از طریق استفاده از اشعه‌های پرانرژی (فوتون یا پروتون) که از خارج از طریق پوست به منطقه آسیب‌دیده تحت تابش. آنها به ژنوم سلول‌های تومور آسیب می‌رسانند و در نتیجه منجر به مرگ آنها می‌شوند. هنگامی که شیمی‌درمانی داروهای ضد تکثیری (cytostatic) هستند